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三免疫增生性疾病(第1页)

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三、免疫增生性疾病

免疫活性细胞的增生是机体对抗原刺激发生免疫反应的标志之一。由于淋巴组织分化、发育失控所出现的增生和恶性变,称为免疫增生病。这种免疫增生可以是反应性(良性)的,也可以是恶性肿瘤。反应增生多为分化成熟的淋巴细胞的增生,常见于某些感染,多数预后较好;恶性增生为不成熟淋巴细胞的增生,预后不佳。在少数情况下,反应性增生可以转化为恶性增生。

1.反应性增生

传染性单核细胞增多症就是反应性增生的一个例子。此病是一种自我限制性的淋巴增生性疾病。临床表现多种多样,但最常见的有淋巴结肿大、发热与咽炎。虽然它是自我限制性疾病,预后良好,但极个别的病例要经过一年甚至更长时间才能逐渐恢复(病程一般为1~2周,部分患者低热、淋巴结肿大、乏力、病后软弱可持续数周或数月)。

本病由EB病毒引起,好发于以前未感染过、对病毒无免疫的人。因此年轻人的发病率最高,尤其是15~25岁的人。病初起时白细胞计数可以正常,发病后10~12天白细胞总数常有升高,第3周恢复正常,血中可出现异常淋巴细胞。感染常伴有各种抗体的产生,如嗜异性抗体(嗜异性凝集试验阳性率达80%~90%)、EB病毒抗体等。

2.恶性增生

免疫增生性恶性病变可在良性淋巴增生性病变的基础上发生。动物试验表明,常常接受外来细胞或组织而有大量抗原性负荷的动物,淋巴网状组织恶性病变的发生率是很高的。例如多发性骨髓瘤就是较多见的浆细胞异常增生的病变。由于体内某种特殊浆细胞类型的恶性增生,血清中某种类型的免疫球蛋白水平异常增高。恶性浆细胞通常在骨髓内增生,侵及骨质,造成骨骼的广泛破坏;由于骨髓中正常的骨髓细胞为大量浆细胞所取代,常导致贫血、白细胞及血小板减少;大量轻链的产生以及浆细胞浸润,造成肾损害,导致肾功能不全,尿中可出现本一周氏(Benes)蛋白。临床常见的症状为骨痛(胸、背为主)、病理性骨折、贫血、出血倾向、肾脏病变,体检可见贫血貌,肝脾肿大。在某种免疫球蛋白成分大大增高的情况下,其他类型的免疫球蛋白则相应降低,因此往往易于感染。并发症除感染外,还有肾功能衰竭、高钙血症等。

其他免疫增生病还有巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、恶性淋巴瘤、急性及慢性淋巴细胞性白血病等。

淋巴细胞的反应性增生常随原发病的痊愈而消退,恶性增生性病变则常需应用免疫抑制剂治疗,且预后不佳。

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